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DeCS
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Descriptor Inglés:
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Multiple Endocrine Neoplasia Type 2b
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Descriptor Español:
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neoplasia endocrina múltiple tipo 2b
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Descriptor Portugués:
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Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2b
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Sinónimos Español:
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| Neoplasia Múltiple Endocrina Tipo 2b
Neoplasias Múltiples Endocrinas Tipo 2b
NEM 2b
NEM 3
NEM tipo 2b
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Categoría:
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C04.588.322.400.510
C04.651.600.510
C04.700.630.510
C16.320.700.630.510
C19.344.400.510
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Definición Español:
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Tipo de neoplasia endocrina múltiple que se presenta como forma congénita aislada o como una enfermedad autosómica dominante definida. Se caracteriza por una incidencia del 100 por ciento de carcinoma medular del tiroides y feocromocitomas frecuentes; los pacientes presentan hiperparatiroidismo con poca frecuencia. Se distingue del MEN 2a por la apariencia física característica resultante de numerosas lesiones neurales como neuromas mucosos en los párpados, labios y lengua. Las anomalías neurales incluyen también neurogangliomatosis diseminada del tubo digestivo que produce alteraciones de la motilidad. El tratamiento suele requerir la tiroidectomía total tras la evaluación de la presencia de feocromocitomas.
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Nota de Indización Español:
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coordine como primario con precoords específicos de neoplasia/endócrina (como primario) + tipo histológico específico (como primario) si pertinente
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Calificadores Permitidos Español:
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Número del Registro:
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32132
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Identificador Único:
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D018814
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Ocurrencia en la BVS:
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Similar:
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DeCS
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